Coollady - женский сайт

Здоровье

Склеродермия
Склеродермия – это обширное поражение соединительной ткани организма человека, проявляющее себя прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов (т. е. образование в них несвойственной плотной соединительной ткани).

Одновременно непрерывно прогрессируют нарушения работы капилляров кожи и внутренних органов, проявляющиеся их спазмом и внешним сдавливанием патологической фиброзной тканью.

Причины этого заболевания до сих пор не выяснены. Медики предполагают роль некоторых вирусов на фоне генетической предрасположенности. Пусковыми факторами могут выступать переохлаждение, интенсивная и длительная вибрация, длительный контакт с химикатами, аллергия и патология эндокринной системы.

Наиглавнейший симптом склеродермии – поражение кожи. Изменения кожи при этом заболевании проходят три последовательных стадии: плотный отек, индурация и атрофия. Рассмотрим каждую из этих стадий более подробно.

Наиболее часто заболевание начинается с изменения кожи лица и кистей рук.

Первая стадия склеродермии проявляется плотным и довольно болезненным отеком кожи. Первоначально он симметрично возникает в области кистей, пальцы приобретают вид сосисок. Отек может быть преходящим: он то возникает, то самостоятельно исчезает, а может существовать постоянно или даже нарастать.

Постепенно фаза плотного отека переходит в индуративную фазу: кожа становится очень плотной и неподатливой. Именно в фазу индурации появляется характерная для заболевания маскообразность лица (на нем полностью исчезает мимика), все естественные складки и морщины разглаживаются. Лицо как будто вылеплено из воска, оно кажется полностью «застывшим».

В фазе индурации изменяется окраска лица (на нем чередуются участки белой и «загорелой» кожи), становятся хорошо видны мелкие кожные сосуды.

Стадию индурации сменяет последняя стадия атрофии. Кожа лица становится как будто натянутой, приобретает неестественный блеск. Нос сильно заостряется (появляется так называемый «птичий» клюв). Человек не может полностью открывать свой рот.

Кожа кистей рук и пальцев значительно уплотняется, вследствие этого человек не может полностью сгибать пальцы, и такое состояние быстро прогрессирует (это называется склеродактилия). Происходит постепенное разрушение костной ткани фалангов пальцев и их укорочение.

Весьма характерно для склеродермии облысение (сразу бросается в глаза у женщин), деформация ногтей, изъязвление отдельных участков кожи.

Как уже упоминалось выше, характерные для склеродермии нарушения начинаются и преобладают на коже лица и рук. Однако постепенно болезнь вовлекает кожу груди и спины (появляется неприятное ощущение «корсета»). Иногда поражается вся кожа тела человека, при этом развивается мумификация (такое тяжелое состояние врачи описывают как «живые мощи»).

Одновременно с кожей у некоторых в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки глаз, рта, носоглотки и гортани. Тогда возникает хронический конъюнктивит, атрофический ринит, фарингит или стоматит.

Если заболевание затронуло в основном кожу лица и рук, то это лимитирующая форма склеродермии. Если поражена кожа других частей тела, то говорят о диффузной форме болезни.

Одним из наиболее ранних и частых признаков склеродермии является так называемый синдром Рейно. Он характеризуется внезапным появлением чувства онемения и ползания мурашек в 2-4 пальцах кистей рук или стоп, резким при этом их побледнением и похолоданием. По окончании приступа синдрома Рейно пальцы становятся красными, в них появляется боль и чувство жара. По мере прогрессирования синдром Рейно захватывает язык, губы и другие части тела.

Синдром Рейно возникает из-за характерного для склеродермии спазма и сдавливания мельчайших сосудов кожи и подкожной клетчатки.

Вторым по значимости симптомом при склеродермии является поражение суставов. При этом в патологический процесс вовлекаются не только сами суставы, но и околосуставные ткани. Весьма часто поражение суставов напоминает таковое при ревматоидном артрите, но в отличие от него больше выражено нарушение подвижности суставов и они менее болезненны.

Если поражаются мышцы, то в них возникают боли различной интенсивности, слабость и ощущение скованности в теле.

Для склеродермии характерно отложение солей кальция в разных органах и тканях. Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук в виде белых твердых очажков (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

Склеродермия часто поражает пищевод (возникает эзофагит). При этом пищевод расширяется на всем своем протяжении, а в нижней части резко суживается. Значительно нарушается перистальтика пищевода, и продвижение по нему пищи.

Может поражаться весь пищеварительный тракт с развитием запоров, колита, кишечной непроходимости. Нарушается всасывание витаминов и минеральных веществ.

Если склеродермия добирается до сердечно-сосудистой системы, тогда развивается кардиосклероз (уплотнение миокарда в результате разрастания в нем патологической неподатливой соединительной ткани). Размеры сердца увеличиваются, возникают аритмии, постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда склеродермические изменения в сердце могут имитировать инфаркт миокарда на кардиограмме.

Могут поражаться клапаны сердца, это приводит к развитию склеродермического порока сердца (чаще всего недостаточности митрального клапана).

При поражении почек возникает постепенное снижение количества выделяемой в сутки мочи, повышение артериального давления, потеря белков крови с мочой. Вторично, как результат нарастания уровня артериального давления, поражаются капилляры глазного дна и капилляры головного мозга.

Комплекс симптомов, возникающий при склеродермии, образует так называемый CREST-синдром. В него входят: кальциноз тканей, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии (красные бородавчатые разрастания на коже).

Лечение склеродермии – это длительный и тяжелый процесс.

Для медикаментозной терапии склеродермии основным базисным препаратом является D-пеницилламин (купренил). Этот препарат подавляет патологическое развитие плотной соединительной ткани в коже и внутренних органах, благодаря нарушению созревания белковых компонентов клеток этой ткани и ускорению их распада.

Лечение начинается с небольших доз препарата – 150-300 мг в день в течение 2 недель. Каждые две недели дозировку увеличивают на 300 мг до достижения 1800 мг в сутки. Эту дозу препарата человек принимает 1,5-2 месяца, а затем ее начинают медленно понижать до поддерживающей – 300-600 мг в сутки. Поддерживающую дозу больные могут принимать постоянно до 3 лет.

Эффекта от лечения D-пеницилламином не следует ждать ранее, чем через 2 месяца.

Еще одним значимым препаратом является мадекассол. Это экстракт растения под названием Centella asiatika, произрастающего на Африканском континенте. Мадекассол может быть в таблетках (10 мг, принимать 3 раза в день от 3 до 6 месяцев) или мази (на область язв).

Кроме того при склеродермии назначаются ферментативные препараты, такие как лидаза и ронидаза, аппликации диметилсульфоксида (ДМСО), нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, ибупрофен, индометацин и т. д.).

В составе комплексной терапии склеродермии, с целью подавления избыточного образования плотной соединительной ткани, проводят лечение иммунодепресантными средствами трех групп: глюкокортикоидами (преднизалон, медрол), цитостатиками (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат) и аминохинолиновыми средствами (делагил, плаквенил). Глюкокортикоиды и цитостатики назначают только по строгим показаниям при тяжелых острых формах болезни. Это связано с высокой токсичностью и большим количеством побочных эффектов у этих препаратов. Исключение составляют аминохинолиновыми средствами, показанные на любой стадии заболевания и при любой его форме.

Выше были описаны основные лекарственные средства, применяемые для лечения склеродермии, непосредственно влияющие на причинные механизмы ее развития. Кроме них с успехом может применяться множество вспомогательных лекарств, таких как препараты улучшающие циркуляцию крови в капиллярах (нифедипин, курантил, пентоксифиллин, аспирин, реополиглюкин и др.), ингибиторы АПФ (каптоприл), простагландины (алпростадил) и метаболики (солкосерил).

Из немедикаментозного лечения склеродермии показана гипербарическая оксигенация (т. е. помещение человека в закрытую камеру, заполненную воздушной смесью с повышенным уровнем кислорода, и создание в ней повышенного давления). Это процедура способствует значительному улучшению циркуляции крови по мельчайшим капиллярам и питанию тканей.

Показана лечебная физкультура и массаж. Особое внимание следует обратить на комплекс упражнений для мимической мускулатуры лица и пальцев рук. Следует выполнять в год минимум по 2 лечебных курса физкультуры и массажа, по 30 процедур на каждый.

Дата публикации: 16.03.2013
Прочитано: 4265 раз

[ Назад | Начало | Наверх ]